对于先天性双侧极重度耳聋的患儿,人工耳蜗植入手术只是聆听之旅的第一步,在术后一个月左右开机,宝宝才真正进入聆听的世界,之后还需要定期进行调试。目前,我们常规调试时间安排(以开机时间为准):开机后2星期,1个月,3个月,6个月,1年,1年半,2年,3年.........(之后每年随访1次),具体调机时间,我们会根据个人情况做出相应调整。说到这里,可能有些家长就有疑问了:孩子开机后明明已经能听到声音,我们回去慢慢教他说话就可以了,为什么还需要定期调试?调试具体是做什么?今天就让我们一起来说说调机这些事。 首先,需要向家长们解释一下,开机后孩子虽能听到声音,但并不代表他能达到如同正常人一般的聆听效果。也就是说,开机后孩子的反应只能说明他能感知到周围环境的声音了,但是我们并不清楚他们是不是能听到所有应该听到的环境声,还是只听到其中有限的一部分声音?所以,调机的目的就是要确保孩子尽可能听到更多的声音,听得更好。家长们可能会好奇了:那么调机具体包括哪些内容呢?概括来说,调机主要包括以下几点:(1)评估孩子现阶段的人工耳蜗使用效果,大致判断孩子现阶段的听觉言语发育水平;(2)检测人工耳蜗工作状态以及查看孩子的佩戴情况;(3)根据目前孩子存在的一些问题,调整人工耳蜗系统的参数设置,例如C值、T值、言语处理策略等等。 接下来,家长可能会问:为什么需要多次调试,而不能一次就调到最好呢?且听我们慢慢道来。 1很多人工耳蜗宝宝术前由于听力损失程度太重基本上并无听觉经验,所以一开机,孩子会对突如其来的不明声音感到害怕,表现为哭闹、寻求家长安慰等,反应过激者可能会拒绝佩戴人工耳蜗。因此,开机后孩子需要一定的时间慢慢适应人工耳蜗带来的声音,慢慢地接受,同时习惯人工耳蜗的陪伴。另一方面,为了让孩子更快更好地接受人工耳蜗,听力师在开机时设定的参数都相对保守,目的是为了让孩子在日常使用过程中慢慢适应,随后听力师可根据孩子适应情况安排不同的时间调试设备,直至将参数调试到最佳,满足孩子听觉和言语发育的需求。 2刚开机时,手术后创伤还在愈合中,植入电极与人体组织也在不断进行生物融合,人体耳蜗内的环境还不是很稳定,因此,人工耳蜗内的某些参数也需要根据耳蜗内环境的变化发生改变,以求让人工耳蜗的效果达到最佳。 3由于年龄小、听声经验不足和语言发育迟缓,大部分的植入儿童并不能像成人语后聋患者一样主观描述自己人工耳蜗的使用情况。所以听力师只能依据患儿家长的反馈,现场效果评估结果,同时结合自己的经验为孩子进行调机。但是这个过程会受到多方面因素的影响(家长无法准确全面描述孩子的听声反应,孩子不能很好配合完成评估测试),从而导致听力师无法精确获悉孩子的人工耳蜗使用情况,调试的效果必定会受到影响。因此,术后需随访多次,获得更多的信息和更加准确的评估结果,才能将设备调试到最利于儿童听觉与言语功能发展的状态。 4接下来,家长们可能会问:在调试到最佳状态之后为什么还需要定期随访?这是因为随着佩戴时间的延长,孩子感知声音的主观感受可能会发生变化。同时,在孩子成长发育过程中,由于机体生理状况的改变也会导致原来的人工耳蜗调试参数需要做一定的调整,定期随访可以及时发现这些问题,尽早解决问题,以免影响聆听效果。 除了上述几个方面,儿童发生某些意外(如静电干扰)导致人工耳蜗系统出现故障等情况下也需要重新调试设备。定期调机和随访对于婴幼儿人工耳蜗术后效果达到最佳很重要,所以,在此我们希望各位家长尽可能地按照与听力师预约的时间定期随访和调机,可不能因为怕麻烦、嫌路远等原因而耽误孩子的康复!!我们一起努力,让耳蜗宝宝们正常、健康、快乐地成长!
传统上认为,单侧聋患者一耳的听觉功能完整,能够提供足够的听觉发育信号,使得单侧聋患者在安静环境下的言语识别率良好,语言学习基本不受影响。但是由于单侧聋患者缺乏耳间时间差(interaural time difference)及耳间强度差(interaural level difference)信号来编码水平方位角,使得患者在复杂声环境下的言语理解力及声源定位(sound localization,SL)能力明显不足。更详细的研究表明,单侧聋也会影响语言的发育。未经干预的单侧聋不利于中枢发育,如果先天性单侧聋的干预错过了发育早期的敏感期,将会影响双耳听觉。 对单侧听力下降的婴幼儿的干预一直是个有争议的问题,但已有数据表明成人和儿童单侧听力下降患者通过配戴助听器可改善交流情况,2013年美国指南和2017年中国婴幼儿听力干预指南中均建议对此类婴幼儿在条件许可的情况下可尽早进行干预 。 对于听力损失小于80dB HL 的婴幼儿可考虑选择验配气导助听器,值得注意的是这部分婴幼儿助听器接受度很低(常常因不愿意佩戴而抓摘助听器),尤其是对助听器验配师和耳模制作技术等要求很高,验配时要慎重,量力而行。对于听力损失大于80dB HL者,3岁以内可考虑的方案是选择单侧人工耳蜗植入建立双耳听觉或软带骨导助听器干预目的是提高言语信号的信噪比,提供更好的声音质量。 相比同龄的正常儿童,单侧重度感音神经性听力损失(profound unilateral sensori neural hearing loss,USNHL)患儿在认知、言语、行为等方面存在一定的缺陷。同时证实软带BAHA 是治疗儿童USNHL、增 加USNHL儿 童 噪 声 环 境 下 言 语 识 别 率、提高USNHL儿童听力的长期有效的方案,特别对于单侧极重度、单侧外中耳畸形(闭锁)、单侧听神经细小或缺失、单侧内耳发育畸形的儿童患者。 单侧聋久之如不及时进行康复干预,有可能导致健侧耳功能失代偿而使该耳听阈升高。因此,一旦发生单侧耳聋经治疗无效,应该积极干预,以保护健侧耳听功能。
染色体 1、常染色体显性遗传性耳聋 父母双方有一方是聋人,她(他)们的子女出现耳聋的可能性为50%;如果父母均是聋人,则子女出现耳聋的可能性为75%。耳聋子女的下一代仍可能是聋人,不聋子女的下一代不会再出现遗传性聋。这种遗传性聋没有性别差异。 2、常染色体隐形遗传性耳聋 如果父母双方不聋,但均为携带者,那么,其子女出现耳聋的可能性为25%,成为携带者的可能性为50%,完全正常的可能性为25%。如果一方是聋人,另一方是正常人,则期子女均不出现耳聋,但均是携带者。如果双方都是聋人,则其子女出现耳聋的可能性为100%。耳聋的子女如果同正常人结婚,其下一代不会出现耳聋,但均是携带者。不聋的子女下一代是否会出现耳聋,则要看他(她)本人是否是携带者,同时还要看他(她)配偶的情况,也就是说,不聋的子女的下一代,也可能会有聋儿产生。这种耳聋没有性别差异。 3、伴性遗传 如果致聋因素位于这一对染色体,当然也会向下遗传,这种遗传性聋称伴性遗传性聋。这种耳聋的特点:在一个家族中,耳聋的发生有明显的性别差异。在整个遗传性聋中,这种耳聋所占比例较少,大约为1%左右。
《新生儿及婴幼儿早期听力检测及干预指南》听力筛查未通过的患儿家长应该采取积极的应对策略,指南是权威的参考方案,具体简介如下: 1 未通过初筛者应该在42天内进行复筛。复筛仪器同初筛。 2未通过复筛的婴幼儿都应在3月龄接受听力学和医学评估,确定在6月龄内确定是否存在先天性或永久性听力损失以便实施干预。 3对于所有确定为永久性听力损失的婴幼儿,都应在6月龄内实施干预,包括语声放大和助听器验配。对双侧重度或极重度感音神经性听力损失患儿,使用助听器3-6个月无明显效果,在10个月左右进行人工耳蜗术前评估,建议尽早实施人工耳蜗植入手术。干预项目应建立在有诊断依据,有多种知情选择和家庭传统与文化以及宗教信仰的基础上,由经验丰富的专业人员进行并得到监护人的 认可。最理想的 是让听力损失婴幼儿进入一对一的体系中,以便获得最佳干预效果。 4早期听力检测和干预应以家庭为中心,使家庭知晓所有关于听力损失及其治疗、干预和康复的信息。应确保婴幼儿及家庭的 权益,包括助听器,人工耳蜗植入和其他辅助设备的技术服务,并注意保护隐私。
听觉和语音发育有临界期,错过这个时间窗什么都晚了,不是配上助听器就大事完毕, 语训非常重要,如果这些孩子不经过特殊教育机构学习就直接进入正常幼儿园 ,干脆国家就不开办特殊教育学校了。
翻译成大白话:助听器的效果是戴出来的。(这里的“戴”一是指的配带时长,二是指的配带技巧)。助听器不是老花镜,挂耳朵上就万事大吉。
爱耳日前夕门诊接诊一个小女孩,乖乖的,仅仅8岁的听障儿童,自小三个月就被我诊断为双耳听力中到重度障碍,由于父母聋哑,爷爷奶奶老观念总感觉孩子能听到一直不给干预,直到女孩的妹妹出生又被我的下级医院的学生们筛出双耳未通过转诊到我们中心,在我苦口婆心的劝说下这次妹妹复诊把姐姐也顺便带来就诊,目前双耳重度听损,验配了助听器[流泪][流泪][流泪]八年了可爱胆怯瘦小的小女孩才听到这个世界这么多,孩子哭了,奶奶哭了,我哭了,听障宝宝(特别是那些孩子家长们还再为自己的一意孤行,自以为是找各种理由不给孩子配助听器的家长们)你们看完这段话不流泪嘛?不觉得对孩子不公平吗?醒醒吧,接受现实相信科学,快让你的孩子回归有声世界吧![抱拳]。。。。 下面转自助听器验配师朋友圈:第一眼见到她,她的眼神就打动了我:一双眼眸清澈又纯净,多美丽的一双眼睛!如果说世界有神圣美丽的东西,哪里能够找到比孩子眼睛里蕴含的更多呢?小姑娘8岁了,双耳重度聋,由于客观原因始终没有干预。助听后从始至终都不和我说话,只是自己默默流眼泪,看着让人特别心疼。用尽了各种办法来评估,说儿歌逗她开心,哄她玩……忙活了大半天,一身汗,终于能配合了[胜利]助听后言语测试正确率90%[坏笑] 临走时小姑娘突然抱住我的腿,抬起小脸对我说:阿姨,我听到了,谢谢你!我瞬间泪奔…… 孩子,你的世界从此不再寂静,我愿为你撒下一片花语…… 在爱耳日到来之际,作为一名听力工作者,我呼吁全社会,关注和保护儿童的听力健康,学习和传播耳朵的健康知识,让每一个孩子都能够健康快乐的成长!谢谢![玫瑰]
感谢各位的关注,每年寒暑假来临都会接着一些会说话,但单词量大大少于同龄人或者语言欠清晰的儿童,他们在学校和幼儿园由于听不清而被他人嘲笑,看到此文后希望各位帮忙转播普及听力知识,相信科学,能听到不等于听力正常,听力损失分为:轻度、中度、重度和极重度,往往被家长忽视的多数是中度听力损失,这样的孩子在在他们的语言发育过程中,听力损失是受影响哒,表现为在安静环境中对很多声音是有反应的,但是在嘈杂环境中和同龄孩子比聆听能力,言语分辨率能力差很多多,导致所问分所答,遭到他人耻笑,由此而胆怯,不敢轻易开口怕说错[可怜]所以孩子不仅仅只听大声就误认为听力没问题,甚至怀疑医生的诊断,他们也需要和你一样听到生活中所有声音尤其是微小声,等错过语言发育起再干预就难以矫语言。相信医生,关爱孩子们的听力健康,还宝宝们一个有声世界[抱拳]尽快就医,尽快干预(帮他们验配一对小耳朵)!今天是元宵佳节祝各位圈里的亲们节日快乐!为迎接明天3.3爱耳日我们哈医大一院门诊一楼今天义诊,本人也参与,有需要我的欢迎你们的信任来找我[抱拳]今天上午9---11一楼大厅见哦?。。。2018.3.2